38岁的阿青（化名）自出生时双小指末节便弯曲畸形，小时候因症状较轻，且不影响功能，没做特殊处理。长大后，阿青的双小指不但末端勾弯驼背，而且指甲也呈“钩甲”畸形，象鹰爪一样，这让她与人交往时很不自在。

近日，阿青找到了广州和平骨科医院显微外三科、畸形矫正专科主任古欣庆，通过精巧的V截骨矫正手术恢复了小指的正常形态。

小指驼背畸形，学名为Kirner畸形

据古欣庆介绍，阿青手指的这种畸形称为Kirner畸形（基尔纳畸形），因德国医生Kirner首先对这种畸形进行了报道而得名，中文称手指驼背畸形。

Kirner畸形的主要特征就是手指远节指骨进行性的向掌侧和桡侧弯曲，畸形发生在掌屈、桡偏（偏向拇指侧）两个方向，以掌屈为主，末节手指表现为标志性的勾弯驼背畸形。这种特有的畸形常见于小指，可通过X线图像得到诊断。

Kirner畸形初期一般小指背侧会出现肿胀，但并无不适感，比较容易被忽略。最终小指末节的屈曲，手指远节向掌、桡侧弯曲形成稳定的杵状或鸟嘴状外观，并伴随着指甲的弯曲和变形。但小指关节的活动却不受影响。

发病率女性高于男性，病因不明

Kirner畸形的发病率在0.15％～0.25％之间，女性是男性的2倍。单侧、双侧畸形都可发生，半数是散发的，也有家族遗传的。具有常染色体显性遗传特性和不完全外显率，纯合子可在双手多指表达该畸形。但Kirner畸形有时只是Silver、Turner及唐氏等综合征多症状里的一个，还需要注意其他系统的伴随畸形。

古欣庆表示，Kirner畸形的病因目前医学界尚不清楚。一般认为，畸形的产生和远节指骨骺生长板异常有关，但这一异常并非外伤所造成，是由于骺板的不对称生长，或屈肌腱对损伤的骺板进行牵拉，导致形成最终的畸形；也有人认为是指屈肌腱的止点位置异常导致对发育中的指骨产生过度牵拉导致；还有人提出血管异常是畸形产生的原因。

畸形对功能影响较小

大多为美观进行矫正

Kirner畸形对手指功能的影响很小，只有少数人群（如音乐家、画家和键盘操作者）会受此困扰。但随着人们对美好生活的不断追求以及当前社交生活的追求，目前像阿青这样为了追求外形美观，出于社交目的而进行矫正的人正越来越多。

“有些人试图将畸形掰回来，但这样做容易造成手部损伤，是不可取的。在畸形早期、生长发育完成前，可通过夹板固定或长期佩戴伸直支具进行改善。但如果畸形已定型，只能通过外科手术进行矫正。”

目前，手术一般采用V截骨的方法来矫正指骨力线及纠正指甲畸形，方法是在小指远节桡侧基底精巧楔形截骨，纠正掌屈、桡偏畸形后，以两枚克氏针固定，修复远指间关节囊、伸肌腱终腱，加强伸指力度。

“通过这种方式矫正，不破坏关节，不影响指甲生长，在功能形态上恢复较好。”古欣庆说。但他同时指出，对于先天性手足畸形，需要根据病情制定专业的个性化诊治方案，从而实现微创美观化的精巧治疗。

采写：南都记者 王道斌 通讯员 李梅